Czy transfuzja p?ytek krwi jest naprawd? potrzebna, kiedy liczba p?ytek krwi (PLT) jest bardzo niska? Przeanalizujmy nast?puj?cy przypadek, kt¨®ry sugeruje inn? odpowied?.

?

Opis przypadku

Pewna 49-letnia kobieta uda?a si? na pogotowie z powodu przemijaj?cych zaburze¨½ poznawczych. Cierpia?a na oczywiste napadowe b¨®le g?owy, kt¨®rym towarzyszy?y wymioty i b¨®l w nadbrzuszu. Tomografia komputerowa m¨®zgu nie wykry?a ?adnych anomalii. Wyniki bada¨½ laboratoryjnych wykaza?y anemi? i ci??k? ma?op?ytkowo??. Czego nale?y oczekiwa??
?

Badanie krwi

Badanie krwi (rys. 1) wykaza?o nisk? liczb? RBC wynosz?c? 3.07¡Á10¹²/L i niskie st??enie HGB, co wskazywa?o na anemi?. Liczba PLT-O wynosi?a 15¡Á10⁹/L (tryb CDR, Mindray BC-6200). Tak niska liczba PLT i nieprawid?owe parametry zwi?zane z liczb? RBC przyku?y nasz? uwag?: Czy nale?y rozpocz?? transfuzj? p?ytek krwi?

Wyniki na histogramie PLT by?y dalekie od normalnych. Nast?pnie sprawdzili?my skatergram RET, na kt¨®rym zaobserwowano kilka punkt¨®w PLT i powi?kszony poziom RET (rys. 2).

Te nieprawid?owe wyniki spowodowa?y konieczno?? ponownego badania, a nast?pnie dokonano analizy rozmazu krwi obwodowej (rys. 3). Uzyskany wynik wykaza? dowody na wyst?pienie hemolizy wewn?trznaczyniowej, w tym obecno?? schistocyt¨®w, niewielk? liczb? sferocyt¨®w, uszkodzone erytrocyty oraz ma?op?ytkowo??.

?

Badanie szpiku kostnego

Linie erytrocytarne 44%, linie granulocytarne 40%, G/E=0,91/1.

?

W rozmazie szpiku kostnego zaobserwowano licznie wyst?puj?ce niezr¨®?nicowane erytroblasty, a tak?e cia?ko Howella-Jolly'ego. ??cznie w rozmazie zaobserwowano 257 megakariocyt¨®w, a 50 zosta?o zr¨®?nicowanych, w tym 3 megakarioblasty, 44 promegakariocyty i 3 megakariocyty nagoj?drzaste. Zaobserwowano nieliczne PLT. Taki rozmaz szpiku kostnego wykaza? ma?op?ytkowo?? megakariocytow?, zwi?kszon? czynno?? r¨®?nicowania kom¨®rek erytroidalnych.

?

Badanie chemiczne

Wyniki badania chemicznego wykaza?y podwy?szony poziom bilirubiny ca?kowitej (TBIL) i bilirubiny po?redniej (IBIL), wskazuj?ce na chorob? hemolityczn?.

Bior?c pod uwag? przypadki z typowymi objawami: (1) niedokrwisto?? hemolityczna (schistocyty); (2) ma?op?ytkowo??; (3) objawy neurologiczne (przej?ciowe zaburzenia psychiczne), prawdopodobna jest zakrzepowa plamica ma?op?ytkowa (TTP). Wyniki i sugestia diagnostyczna wskazuj?ca na TTP zosta?y natychmiast przekazane lekarzom. Dalsze badanie aktywno?ci enzymu ADAMTS13 potwierdzi?y wyst?pienie TTP. Ostatecznie zamiast transfuzji p?ytek przeprowadzono wymian? osocza.

Wniosek

Je?li poziom PLT jest ni?szy ni? pr¨®g podejmowania decyzji, do?wiadczeni lekarze natychmiast sprawdz?, czy pr¨®bka kwalifikuje si?, histogram i skatergram wykazuj? normalne wyniki czy nie oraz wszelkie inne anormalne wyniki liczenia kom¨®rek lub istotne komunikaty itp. Dalsze potwierdzenie zostanie przeprowadzone poprzez badanie rozmazu krwi pod mikroskopem. Wreszcie, po rozwa?eniu objaw¨®w pacjenta i informacji z wywiadu lekarskiego, laboratorium mo?e zg?osi? wyniki i przedstawi? mo?liw? diagnoz?.

?

Automatyczne liczenie 8x PLT-O Mindray (technologia SF Cube) zapewnia dok?adne i stabilne liczenie pr¨®bek krwi pacjent¨®w chorych na ma?op?ytkowo??. Razem z wysokiej jako?ci rozmazami krwi uzyskanymi za pomoc? urz?dzenia do automatycznego wykonywania i barwienia rozmaz¨®w SC-120, rozwi?zania hematologiczne Mindray wspieraj? skuteczne prowadzenie leczenia ma?op?ytkowo?ci. Opcja PLT-O jest dost?pna w automatycznym analizatorze hematologicznym Mindray z serii BC-6000 oraz liniach hematologicznych CAL 8000/6000.

?

Dlaczego transfuzja p?ytek krwi nie jest zalecana w przypadku zakrzepowej plamicy ma?op?ytkowej?

?

Cz?ste przyczyny ma?op?ytkowo?ci to m.in. zmniejszenie produkcji szpiku kostnego, zwi?kszone niszczenie kom¨®rek krwi obwodowej oraz przyjmowanie lek¨®w^[1].

?

Zakrzepowa plamica ma?op?ytkowa, tak?e w tym przypadku, jest rodzajem choroby spowodowanej zwi?kszonym niszczeniem PLT. Z powodu niedoboru enzymu ADAMTS13, proteazy rozszczepiaj?cej czynnik von Willebranda (VWF), nie mo?na odci?? VWF w spos¨®b normalny i dochodzi do nagromadzenia ultradu?ych multimer¨®w VWF (ULVWF), co prowadzi do anormalnego skupienia PLT, mikrozakrzepicy i rozpadu RBC^[2]. W takich warunkach transfuzja p?ytek krwi mo?e przyspieszy? post?powanie plamicy, prowadz?c do pogorszenia objaw¨®w^[3]. Tak wi?c w przypadku zakrzepowej plamicy ma?op?ytkowej g?¨®wnym sposobem leczenia powinna by? wymiana osocza.

?

Podzi?kowania£º

Chcieliby?my serdecznie podzi?kowa? dr Xiao Zuomiao, dr Chen Xianchun, dr Xiao Dejun i dr Luo Shi ze Szpitala Ludowego w Ganzhou, Chiny, za dostarczenie informacji dotycz?cych przypadku.

Bibliografia:

[1]??Co to jest ma?op?ytkowo??? ¨C NHLBI, NIH¡±. www.nhlbi.nih.gov. Pobrano 01.05.2015.

[2]?Tsai, Han-Mou (2010). ?Patofizjologia zakrzepowej plamicy ma?op?ytkowej¡±. International Journal of Hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.

[3]?Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). ?Zakrzepowa plamica ma?op?ytkowa¡±. Krew. 129 (21): 2836¨C2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.