Z jakiego powodu najcz??ciej konsultujesz w zespole jako?? pr¨®bki lub analizujesz wyniki pacjenta?

?

Odpowiedzi mog? by? r¨®?ne. Przyk?adowo, jednym z powod¨®w mo?e by? om¨®wienie szczeg¨®lnych przypadk¨®w kom¨®rek, kt¨®re mo?na znale?? w badaniu morfologicznym. Rutynowa analiza hematologiczna jest jednym z najwa?niejszych narz?dzi przesiewowych w?r¨®d metod diagnostyki in-vitro. Wiedza i do?wiadczenie Diagnosty gwarantuje szybk? i trafn? diagnoz? na podstawie wynik¨®w analizy hematologicznej. Istotn? rol? odgrywaj? w tym przede wszystkim do?wiadczeni i wykwalifikowani eksperci w dziedzinie morfologii kom¨®rek.

Opis przypadku

Pacjent w wieku 63 lat zg?osi? si? na leczenie szpitalne. Ze wzgl?du na zaawansowany wiek, blado?? cery, b¨®l gard?a, wieloletnie nadci?nienie i hiperurykemii zosta? szybko przyj?ty na Oddzia? Reumatologii.

Wyniki bada¨½ hematologicznych wskazywa?y na pancytopeni?. Zasygnalizowano te? wiele niepokoj?cych czynnik¨®w, w tym niedokrwisto??, ma?op?ytkowo??, nieprawid?owy skategram krwinek bia?ych oraz obecno?? niedojrza?ych granulocyt¨®w.

?

Zastosowano zasad? ponownego badania, a nast?pnie wykonano rozmaz i barwienie preparat¨®w. Aktualnie pracuj?cy w tym laboratorium system cyfrowej morfologii kom¨®rek odczyta? rozmaz krwi i automatycznie wykaza? wysoki odsetek blast¨®w i kilka niedojrza?ych granulocyt¨®w.

Ten sam slajd zosta? odczytany na testowanym w szpitalu cyfrowym systemie do diagnostyki hematologicznej Mindray, na kt¨®rym wykryto nowy, krytyczny sygna?. Opr¨®cz du?ej liczby kom¨®rek blastycznych, na ekranie pojawi? si? nowy typ kom¨®rek "nieprawid?owy promyelocyt", kt¨®rego odsetek wynosi? a? 33,5%!

W tych kom¨®rkach stwierdzono wiele typowych cech, takich jak liczne fioletowo-czerwone pa?eczki Auera, pomara¨½czowo-czerwone cz?stki cytoplazmy przypominaj?ce chmury o zachodzie s?o¨½ca i dwa j?dra podobne do li?ci. Laboratorium natychmiast postanowi?o poinformowa? o krytycznych warto?ciach oddzia? kliniczny.

Pacjent szybko rozpocz?? leczenie przy u?yciu programu obejmuj?cego kwas all-trans retinowy (ATRA) + arsen, a nast?pnie w badaniu FISH (fluorescencyjna hybrydyzacja in situ) potwierdzono translokacj? chromosomow? (15;17) (q22;q12) z utworzeniem genu fuzyjnego PML/RAR¦Á.

Informacje na temat PML/RAR¦Á

W latach 70. XX w. grupa francuskich, ameryka¨½skich i brytyjskich ekspert¨®w ds. bia?aczki podzieli?a AML na kilka podtyp¨®w: od M0 do M7, na podstawie rodzaju kom¨®rek, w kt¨®rych rozwija si? bia?aczka oraz dojrza?o?ci tych kom¨®rek. Na podstawie klasyfikacji francusko-ameryka¨½sko-brytyjskiej (FAB) ostra bia?aczka promielocytowa (PML) jest podtypem AML-M3. Uwzgl?dniaj?c wiele czynnik¨®w, kt¨®re wed?ug obecnej wiedzy maj? wp?yw na rokowania, system ?wiatowej Organizacji Zdrowia (WHO) zaktualizowa? klasyfikacj? AML w 2016 r. APL z genem fuzyjnym PML- RAR¦Á zosta?a wymieniona samodzielnie, poniewa? PML/RAR¦Á jest kluczow? zmian? wywo?uj?c? bia?aczk? w przypadku APL. Bezpo?rednim leczeniem ukierunkowanym jest kwas all-trans retinowy (ATRA) oraz arsen, przy czym obydwa zwi?zki mog? wywo?ywa? ca?kowit? remisj? (CR).

Pod wzgl?dem klinicznym najistotniejsze jest szybkie odr¨®?nienie APL od innych podtyp¨®w AML, poniewa?:

?

• Jest to zagra?aj?ce ?yciu zaburzenie krwawienia w przypadku op¨®?nienia prawid?owego leczenia
  
• CR jest osi?gana u oko?o 90% pacjent¨®w z APL po leczeniu ATRA
  
• CR wyst?puje u 75-90% pacjent¨®w z APL po ekspozycji na niskie dawki tritlenku arsenu
  

?

Jednak ma?a cz?sto?? wyst?powania PML/RAR¦Á i szybkie pogorszenie choroby oznaczaj?, ?e szybkie rozpoznanie oraz terminowe i udane leczenie pacjent¨®w wci?? stanowi? ogromne wyzwania stoj?ce obecnie przed profesjonalnym personelem medycznym.

Wnioski

Pomimo dost?pno?ci na rynku r¨®?nych cyfrowych system¨®w do diagnostyki hematologicznej, z wbudowan? automatyczn? klasyfikacj? kom¨®rek, wci?? istniej? problemy z niewystarczaj?c? zdolno?ci? do rozpoznawania oraz niskim poziomem wydajno?ci. Sprawdzenie i potwierdzenie nieprawid?owo?ci w obrazie kom¨®rek, a nawet ponowne sprawdzenie rozmazu pod mikroskopem wymaga pracy wielu os¨®b.

?

Mindray dostarcza niezawodne rozwi?zania hematologiczne, kt¨®re s? w stanie dostarczy? efektywne, dok?adne informacje na temat rzeczywistych schorze¨½ pacjent¨®w, wspomagaj?ce personel medyczny, zw?aszcza ekspert¨®w w dziedzinie morfologii, w wykrywaniu nieprawid?owo?ci, identyfikacji pilnych stan¨®w oraz szybkiej terapii i wyleczeniu pacjent¨®w.

Pi?miennictwo:

[1] J. Bennet, D. Catovsky, M.-T. Daniel, et al. Proposals for the classification of the acute leukaemias. Br J Haematol, 33 (1976), pp. 451-458
[2] C.M. Segeren, M.B. uan ¡®t Veer, The FAB classification for acute myeloid leukaemia-is it outdated? Netherlands Journal of Medicine 49 (1996) 126-131
[3] Puccetti, E., Ruthardt, M. Acute promyelocytic leukemia: PML/RAR¦Á and the leukemic stem cell. Leukemia 18, 1169¨C1175 (2004). https://doi.org/10.1038/sj.leu.2403367
[4] ARBER et al, The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia, Blood (2016) 127 (20): 2391¨C2405. https://doi.org/10.1182/blood-2016-03-643544