HemaBook B?lüm 4: Trombositopenide Daima Trombosit Transfüzyonu Gerekli midir?

Mindray 2020-12-11

Trombosit (PLT) say?s? ?ok dü?ük oldu?unda, ger?ekten trombosit transfüzyonu gerekli midir? Bize farkl? bir cevap veren a?a??daki durumu inceleyelim.

Vaka arka plan?

49 ya??nda bir kad?n, ge?ici kognitif bozukluk nedeniyle acil servise gitti. Kusma ve epigastrik a?r? ile birlikte bariz paroksismal ba? a?r?lar? vard?. Beyin BT'de herhangi bir anormallik g?rülmedi. Laboratuvar sonu?lar?nda anemi ve ?iddetli trombositopeni ortaya ??kt?. ?imdi ne beklenmeli?

Kan Testi

Kan testi (?ekil 1), 3.07×10¹²/L 'lik dü?ük RBC say?m? ve dü?ük HGB konsantrasyonu g?sterdi, bu da anemiyi i?aret etti. PLT-O say?s? 15×10⁹/L (CDR modu, Mindray BC-6200) idi. Bu dü?ük bir PLT say?s? ve anormal RBC ile ilgili parametreler dikkatimizi ?ekti: Trombosit transfüzyonu ba?lat?lmal? m??

?ekil 1. Kan testi , dü?ük PLT say?s?, RBC say?s? ve artm?? RET yüzdesi g?sterdi

PLT histogram? normal olanlardan uzakt?. Daha sonra birka? PLT noktas?n?n g?zlemlendi?i ve RET'in artt??? RET da??l?m diyagram?n? kontrol ettik (?ekil 2).

?ekil 2. PLT-I & PLT-O sonu?lar?n?n kar??la?t?r?lmas? (A/B: vaka; C/D: normal)

Bu anormal sonu?lar yeniden ?al??ma kural?n? tetikledi ve ard?ndan periferik kan yaymas? g?zden ge?irildi (?ekil 3). Sonu?, ?istositler, az say?da sferositler, kask hücreleri ve trombositopeniyi i?eren intravasküler hemoliz kan?t?n? g?sterdi.

?ekil 3. PLT nadiren g?rüldü ve ?istositler, az say?da sferosit ve kask hücresi bulundu. (100x)

Kemik ?li?i ?ncelemesi

Eritrosit hücre hatlar? %44, Granülositik hücre hatlar? %40, G/E = 0,91/1.

Kemik ili?i yaymas?nda farkl?la?mam?? eritroblastlar yayg?nd? ve Howell-Jolly g?vdesi bulundu. Yaymada toplam 257 megakaryosit bulundu ve 3 megakaryoblast, 44 promegakaryosit ve 3 ??plak nükleus megakaryosit dahil olmak üzere 50'si farkl?la?t?r?ld?. PLT nadiren g?rüldü. Bu tür kemik ili?i yaymas?, megakaryositik trombositopeni, eritroid farkl?la?mas?n?n artm?? fonksiyonunu g?sterdi.

Biyokimya Testi

Biyokimya testinde total bilirubin (TBIL) sonucu artt?, indirekt bilirubin (IBIL) yükseldi ve hemolitik hastal?k g?sterdi.

?ekil 4. Biyokimya test sonu?lar?

Tipik semptomlar? olan vakalar dü?ünüldü?ünde: (1) hemolitik anemi (?istositler); (2) trombositopeni; (3) n?rolojik semptomlar (ge?ici zihinsel bozukluk), trombotik trombositopeni (TTP) hastal??? olas?d?r. Sonu?lar ve TTP te?his ?nerisi derhal doktorlara aktar?ld?. Ve daha fazla ADAMTS13 testi TTP'yi onaylad?. Son olarak trombosit transfüzyonu yerine plazma de?i?imi yap?ld?.

?ekil 5. TTP hastal???n?n klinik semptomlar?

Sonu?

PLT seviyesi karar verme e?i?inin alt?ndaysa, deneyimli doktorlar numunenin uygun olup olmad???n?, histogram?n ve da??l?m grafi?inin normal olup olmad???n? ve di?er anormal hücre say?m sonu?lar?n? veya ?nemli mesajlar?, vb. hemen kontrol edeceklerdir. Daha fazla do?rulama, mikroskop alt?nda kan yaymas? incelemesi ile yap?lacakt?r. Son olarak, hastan?n semptomlar?n? ve t?bbi ge?mi? bilgilerini de?erlendirdikten sonra, laboratuvar sonu?lar? raporlayabilir ve olas? te?hisi sa?layabilir.

?ekil 6. PLT-O da??l?m diyagram?

Mindray’in otomatik 8x PLT-O say?m? (SF Cube teknolojisi), trombositopeni ?rnekleri i?in do?ru ve stabil say?m sa?lar. SC-120 Otomatik Periferik Yayma ve Boyama cihaz? yüksek kaliteli kan yaymas?yla birlikte Mindray hematoloji ??zümleri, trombositopeninin etkin y?netimini destekler. PLT-O, Mindray BC-6000 Serisi Otomatik Hematoloji Analiz?rü ve CAL 8000/6000 Hemataloji Otomasyon Sistemleri serilerinde mevcuttur.

Uzant?: Trombotik trombositopenide neden trombosit transfüzyonu ?nerilmiyor?

Trombositopeninin yayg?n nedenleri aras?nda kemik ili?inde üretimin azalmas?, periferik kanda artm?? y?k?m ve ila?lar?n sebep olmas?d?r^[1].

Bu durumda TTP de dahil olmak üzere trombotik trombositopeni, artan PLT y?k?m?n?n neden oldu?u bir tür hastal?kt?r. Von Willebrand fakt?r (VWF) b?lünme proteaz (ADAMTS13) eksikli?i nedeniyle, VWF normal olarak kesilemez ve ultra büyük VWF (ULVWF) birikerek anormal PLT agregasyonu, mikrotromboz ve par?alanm?? RBC ile sonu?lan?r^[2]. B?yle bir durumda trombosit transfüzyonu, trombozu h?zland?rarak semptomlar?n k?tüle?mesine yol a?abilir^[3]. Bu nedenle trombotik trombositopeni i?in ana tedavi plazma de?i?imi olmal?d?r.

Te?ekkür:

?in Ganzhou Halk Hastanesi'nden Dr. Xiao Zuomiao, Dr. Chen Xianchun, Dr. Xiao Dejun ve Dr. Luo Shi'ye vaka bilgilerini sa?lad?klar? i?in te?ekkür ederiz.

Referanslar:

[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Eri?im tarihi: 2015-05-01.
[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology cilt. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.